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目的：探讨小儿Ｂｕｄｄ－ｃｈｉａｒｉ综合征的ＣＴ表现及其诊断价值。材料和方法：６例小儿Ｂｕｄｄ－ｃｈｉａｒｉ综合征进行了ＣＴ扫描，且均经手术或下腔静脉造影证实。结果：６例患儿ＣＴ检查见肝脏体积普通性增大，尾状叶增生，ＣＴ平扫肝脏密度均匀（１／６）或不均匀（５／６），５例增强扫描早期中央区斑片状强化，以后肝周边低密度区渐进性均匀增强，整个脏脏变成等密度，１例肝周边部无渐进性强化，６例患儿均未见肝静脉