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Jervell-Lange-Nielsen综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，临床表现以先天性聋、反复发作的心源性晕厥，甚至心源性猝死为特征，心电图特点为QT间期延长、尖端扭转性室性心动过速或心室颤动。本文就该综合征的发病机制、临床表现、诊断、治疗预后以及人工耳蜗植入围手术期的注意事项进行综述。
Jervell-Lange—Nielsen综合征
【摘 要】
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Jervell-Lange-Nielsen综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，临床表现以先天性聋、反复发作的心源性晕厥，甚至心源性猝死为特征，心电图特点为QT间期延长、尖端扭转性室性心动过速或心室颤动。本文就该综合征的发病机制、临床表现、诊断、治疗预后以及人工耳蜗植入围手术期的注意事项进行综述。
【机 构】
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复旦大学附属中山医院心内科上海市心血管病研究所,上海200032
【出 处】
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国际耳鼻咽喉头颈外科杂志
【发表日期】
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2014年38期
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