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抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关性血管炎是一种系统性自身免疫性疾病,主要包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿病等;靶抗原为丝氨酸蛋白酶3和髓过氧化物酶.近年来,随着全基因组测序技术、CRISP-Cas9等基因编辑技术的迅猛发展,ANCA相关性血管炎相关的基因相继被发现,特别是近年来胰岛素抵抗相关基因-能量平衡基因、脂联素基因等与血管性疾病关系的部分阐明为ANCA相关性血管炎的临床诊断、 治疗提供了理论依据.目前发现的ANCA相关性血管炎相关基因主要有蛋白酶3、蛋白酪氨酸磷酸酶非受体22型、细胞毒性T淋巴细胞相关蛋白4、α1-抗胰蛋白酶、CD226、Fcγ等,本文对这些基因目前的研究进展做一综述.