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病人病儿男,9岁.运动性心悸、气促9年.查体:无发绀,胸骨左缘第3、4肋间可闻及3～4/VI收缩期喷射性杂音,肺动脉瓣听诊区第2音分裂、亢进.心电图示右心室肥厚.X线胸片示双肺血多,肺门影增大,左侧二弓凸出,心胸比率0.57.心脏彩色超声示两组房室瓣开向共同左心室腔,左心室舒张末期容积163 ml,射血分数0.80.心导管和造影示心室主腔为左心室结构,小的残留右心室位于主腔的左前上方,两者通过室间隔缺损相通,主动脉起源于残留右心室,肺动脉从左心室主腔的右侧后上方发出,形成左侧大动脉转位,未见肺动脉狭窄,右肺动脉显著扩张;测左室压132/3mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),肺动脉压52/31 mm Hg,肺总阻力1.52 Wood单位,左向右分流量占肺循环血流量的82.8%。