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背景:消化系统原发性恶性黑色素瘤非常罕见,恶性程度高,早期即可发生淋巴结转移和远处血道转移,目前无有效治疗方法,预后极差.目的:胃镜结合临床症状和病理检查用于早癌筛查.方法 和结果:通过胃镜结合组织病理及免疫组化特异性标志物检测对其进行确诊,并对相关文献进行复习和分析,确诊了1例胃体部原发性恶性黑色素瘤伴全身性转移病例.结论:本病例提示我们,胃镜检查可以纳入到健康人群常规体检范围,以便可以更早地发现胃肠道罕见的恶性疾病.