可逆性后部白质脑病综合征1例报告

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  可逆性后部白质脑病综合征(PRES)是新近提出的一种临床-放射综合征。其病因各异,临床诊断困难,不及时处理会导致患者昏迷甚至死亡。现将2007年9月收治1例PRES患者资料回顾性分析如下。
  病历资料
  患者,女,43岁。该患者以“头痛、头迷、恶心、呕吐5天”于2007年9月14日就诊。该患者于9月10日无明显原因出现头迷、头痛,为全头痛,呈搏动性痛,恶心、呕吐为胃内容物。曾在我院门诊测血压210/150mmHg,行头CT检查后,于降颅压、降血压、改善脑供血治疗。于第2天再次复查头CT,仍未予确诊。为求进一步诊治转往中国医科大学附属医院,行头MRI增强扫描后,做出PRES诊断。继而转回治疗。既往:体健。查体:内科及神经系统检查未见及异常。辅助检查:血尿常规均正常。血钾3.3mm/L,考虑与进食差有关。肝功、肾功、血脂、血糖及心肌酶谱均正常。头CT(2007、9、12)示双侧基底节区见片状低密度灶,脑干密度普遍降低,双侧顶叶见低密度影。脑沟、脑室系统未见扩大,中线结构居中。头MRI增强扫描示双侧半卵圆中心、侧脑室周围背侧丘脑、脑干可见对称的弥漫性片状长T1长T2信号影,FLAIR序列呈高信号影。脑干肿胀,双侧脑室系统未见明显扩大,脑沟裂无明显增宽,中线结构居中。增强后未见强化灶。患者入院后经管理血压、降颅压、改善脑供血治疗,于发病17天后,复查头MRI与之前头MRI相比较病灶范围明显缩小。
  
  讨 论
  PRES最初是Hinchey等于1996年报道的一种放射-临床综合征[1]。常见病因包括高血压、先兆子痫/子痫、肾功能衰竭、年、免疫抑制剂如环孢雷素A、FK-506应用等[2]。对PRES发病机制的研究认为是由于各种原因脑血管自我调节机制过度反应[3,4],导致血管痉挛,出现可逆性脑缺血性损伤。PRES临床表现主要为头痛、视觉障碍、意识改变、癫痫发作等。而局灶性功能缺损少见。影像学表现为双侧大脑半球后部广泛性白质异常,如顶、枕、颞,也累及脑干、小脑、丘脑及其他部位。最突出的特点是病变部位为双侧枕叶对称的皮质下白质。PRES的病理基础是一种血管源性脑水肿[5],而且伴有血-脑屏障的破坏,并未形成梗死灶,因此临床及影像学表现是可逆性的。而且其影像学显示的病灶并未完全表现相应症状,体征。即影像学改变重于临床表现是PRES的一个突出特点。
  本例主要以头痛、头迷、恶心吐为主要临床症状,并伴有血压异常增高,未见局灶性神经系统体征。头部MRI影像学改变主要分布于后循环供血区。治疗主要以管理血压,影像学改变重于临床表现,且可逆性,均符合PRES诊断。
  
  参考文献
  1 Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoen cephalopathy syndrome[J].n Engl J Med,1996,334:494.
  2 张慧,王得新,赵伟秦.可逆性后部白质脑病综合征1例报告[J].中华神经科杂志,2005,38:600.
  3 Weidauer S,Gaa J,Sitzer M,et al.Posterior encephalopathy With Vasospasvn:MRZ and angiography[J].Neuroradio,2003,45:869.
  4 王年,高旭光.可逆性后部白质脑病综合征[J].国外医学·神经病学神经外科学分册,1999,26:264.
  5 韩顺晨,张辉,郭阳,等.可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点[J].临床神经病学杂志,2007,20:163.
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