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特发性肺纤维化(IPF)是呼吸系统的重大疑难病,是对公众健康危害极大的重大疾病,IPF为疑难病、罕见病,病情多变,诊断复杂,目前尚无有效防治方法。良好的血清蛋白生物标志物能协助IPF的早期发现、早期诊断、评估病情、预测转归、指导干预及评价疗效。目前IPF蛋白组学方面的生物标志物研究取得进展,很多研究认为KL-6、SP-A、SP-D、MMP-7、CCL18和CXCL13水平可以反映IPF预后情况,文中主要从蛋白组学方面对IPF的最新研究进展进行总结,并就血清蛋白标志物观察研究IPF做下一步的探讨内容及意义进