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Kallmann综合征（Kallmann syndrome．KS）是由Kallmann在1944年报道9例家族性综合症而得此名，并认为该病系遗传性疾病。KS系原发性下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）合成释放不足，致性腺发育不良、性器官幼稚，伴嗅觉障碍。早期及时治疗，患者常能恢复性腺功能、甚至生育能力。国外报道男性发病率约1／1万、女性约1／5万。国内文献报道较少．多因性器官及第二性征发育不全或不发育，性功能障碍、不育而就诊。现报道1例KS的临床资料及MRI表现，结合国内文献的141例进行复习、总结。