目的 分析长骨造釉细胞瘤的手术治疗效果及预后.方法 回顾分析我科1999年11月至2014年3月,收治的随访5年以上的长骨造釉细胞瘤患者,分析其手术治疗方法 及预后.结果 16例入选,男9例,女7例,年龄14～42岁,中位年龄21.5岁.病理诊断11例为经典型造釉细胞瘤,5例诊断为骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia,OFD)样造釉细胞瘤.经典型造釉细胞瘤中9例行瘤段切除术,1例行皮质切除术,1例因术前穿刺为OFD而行刮除术.OFD样造釉细胞瘤中3例行瘤段截除术,2例行刮除术.术后随访65～184个月,中位随访109个月.局部复发4例,总复发率为25％(4/16),其中经典型造釉细胞瘤复发3例,复发率为27.3％(3/11),OFD样造釉细胞瘤复发1例,复发率为20％(1/5).发生肺转移2例,总转移率为12.5％(2/16),均为经典型造釉细胞瘤.2例经典型造釉细胞瘤死于肺转移,OFD样造釉细胞瘤均存活,11例经典型造釉细胞瘤的5年生存率为100％,10年生存率为88.9％,15年生存率为71.1％.结论 长骨造釉细胞瘤是一种罕见的原发骨肿瘤,须长期随访,经典型造釉细胞瘤表现出低度恶性特征,需要手术广泛切除,OFD样造釉细胞瘤表现出中间性肿瘤的特点,扩大刮除能得到很好的局部控制.