第七届全国神经心理学高级讲授班及学术会议通知

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三重刺激技术(triple stimulation technique,TST)是运动诱发电位(motor evoked potential,MEP)的一项改进方法.它利用经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation,TMS)和外周电刺激的对冲技术,测定TMS兴奋的脊髓运动神经元(motor neurons,MNs)百分比,从而能够定量评价中枢传导功能的完整性。
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Hallervorden-Spatz病(HSD)是一种少见的常染色体隐性遗传病,可有散发[1],是铁盐在苍白球、黑质沉积所引起的一种变性性疾病.临床主要表现为锥体外系受累,起始症状为姿势异常、肌张力增高、步行困难和不自主运动(多为舞蹈、手足徐动或震颤).晚期则出现构音障碍、吞咽困难、锥体束征和智能障碍,症状进行性加重,多数患者因严重的并发症而死亡。
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近年来,随着分子遗传学步入后基因组时代,蛋白质功能、分子机制研究及治疗探索已经成为神经肌肉遗传病的主要方向。
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临床资料患者男性,31岁,1999年起静脉注射海洛因并成瘾,于2006年6月因"进行性消瘦1年,头痛,发热,意识恍惚3 d"入院。
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目的 探讨Ullrich型先天性肌营养不良(UCMD)患者的临床和病理特点.方法 收集并分析我院收治的3例UCMD、2例Duchenne型肌营养不良(DMD)和1例先天性肌营养不良1A型的临床和病理资料.全部患者均进行肌肉活体组织检查,并对标本行组织化学和免疫组织化学染色,其中2例UCMD和1例DMD患者的标本行免疫荧光染色.结果 UCMD患者均以新生儿肌张力低下为首发表现,其临床标志为近端关节挛
临床资料患者男性,39岁,9年前出现双足尖抬举费力,能缓慢独立上楼,双小腿肌肉萎缩,上肢不能持重物,手指抓物费力;6年前足尖不能抬起,下蹲站起困难,上楼需扶持,并逐渐加重,平地行走作摇摆状。
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目的 分析一组特殊的良性儿童部分性癫痫的临床特征,探讨其病理生理机制.方法对在我院癫痫中心门诊就诊的儿童部分性癫痫进行随访观察,纳入符合良性部分性癫痫诊断者,排除能够分类的其他类型,分析患者的临床和脑电图特征.结果入组的44例患者中,38.6%(17/44)的患儿每天均有发作,额叶失神、偏转是最常见的发作症状,觉醒脑电图有局灶、多灶、全面性棘慢波爆发3种表现,且以额部为著;睡眠时双侧同步化.截止随