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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明的进行性疾病,局限于肺部的弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致以肺纤维化伴蜂窝状改变为特征.因其进展快、死亡率高,被世界卫生组织称为肺系疑难疾病.近年来,IPF发病机制及治疗靶点研究已成为国际研究的热点,但尚无有效治疗措施.因此,加深对IPF发病机制的阐明对了解疾病的发生、发展及防治具有重要意义.目前,血管新生与IPF关系已逐渐成为国际研究热点.文中主要就IPF发病机制最新研究进展及血管新生在IPF中的作用进行综述.