【摘 要】
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目的研究脂质沉积性肌病（LSM）的临床、神经电生理及肌肉病理学特征。方法回顾性分析8例LSM患者的临床、肌肉病理和神经电生理资料。结果此组患者为亚急性或慢性起病，主要表现为
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目的研究脂质沉积性肌病（LSM）的临床、神经电生理及肌肉病理学特征。方法回顾性分析8例LSM患者的临床、肌肉病理和神经电生理资料。结果此组患者为亚急性或慢性起病，主要表现为近端肌无力，活动后易疲劳，血清肌酶升高；HE染色见肌纤维内出现大量裂隙样改变及微小空泡，油红O染色反应增强，表现为肌纤维内空泡或裂隙充满脂肪滴，ATP染色显示两型肌纤维均受累，以Ⅰ型肌纤维为主；电镜证实肌纤维内有大量脂肪滴沉积。部分病例肌电图表现为肌源性损害。8例LSM患者经卡尼汀和糖皮质激素治疗均有效。结论LSM是一种以肌无力和运动不
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