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目的：提高对腮腺淋巴结结节病的认识。方法：对1例病理确诊为腮腺淋巴结结节病患者的临床资料进行分析，并结合相关文献进行讨论。结果：结节病是一种原因不明的多系统疾病，以非干酪样坏死性肉芽肿炎症为主要病理特征。临床上大约90％的患者有肺部病变，单发于腮腺淋巴结罕见。该患者术前诊断为多形性腺瘤，手术切除后随访10年未复发。结论：腮腺淋巴结结节病患者易被误诊为肿瘤，病理活检对于结节病的确诊至关重要，手术切除是最有效的治疗方法。