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目的:分析脂质沉积性肌病(LSM)的神经电生理及肌肉病理特点,旨为LSM早期诊断提供帮助。方法回顾性分析14例LSM确诊的患者的神经电生理及肌肉病理。结果肌电图表现正常占21.4%;神经源性损害占57.1%;源性损害占14.3%;既有神经源性又有为肌源性损害占7.1%;检测72条神经纤维表现为波幅下降占55.6%%,表现为传导速度和或潜伏期延长占27.8%,F波异常7.1%。肌肉病理表现为大量含有筛孔样空泡的肌纤维并脂质沉积。结论 LSM肌电图表现并非如肌炎及其他类型肌病以肌源性损害多见,而多表现为正常或