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目的：分析脂质沉积性肌病（LSM）的神经电生理及肌肉病理特点，旨为LSM早期诊断提供帮助。方法回顾性分析14例LSM确诊的患者的神经电生理及肌肉病理。结果肌电图表现正常占21.4％；神经源性损害占57.1％；源性损害占14.3％；既有神经源性又有为肌源性损害占7.1％；检测72条神经纤维表现为波幅下降占55.6％％，表现为传导速度和或潜伏期延长占27.8％，F波异常7.1％。肌肉病理表现为大量含有筛孔样空泡的肌纤维并脂质沉积。结论 LSM肌电图表现并非如肌炎及其他类型肌病以肌源性损害多见，而多表现为正常或