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发生在气管隆突和主支气管的肌纤维母细胞瘤极为罕见。作者报道1例4岁男童,其气管隆突处的肌纤维母细胞瘤延伸至左主支气管腔。患儿发热伴咳嗽2月。术前检查发现从气管隆突延伸至左主支气管的腔内圆形肿块几乎造成左主支气管完全阻塞,并导致左肺继发性完全不张。手术顺利切除全部肿块并进行了隆突重建。瘤体呈圆形,大小1.5cm×1cm。具有炎性肌纤维母细胞瘤的特征,即由增生的纺锤状的成纤维细胞和肌纤维母细胞构成。