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目的:探讨炎症型恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点以及治疗、预后.方法:分析3例炎症型恶性纤维组织细胞瘤病例,并结合国外文献资料进行分析.结果:发热、白细胞计数显著升高等类白血病样表现及肿块为炎症型恶性纤维组织细胞瘤的常见症状.手术是有效的治疗方法,化疗效果差.结论:炎症型恶性纤维组织细胞瘤是极罕见的高度恶性软组织肉瘤,早发现、早治疗是提高其治愈率、延长生存时间的关键.