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Fahr’s病（FD）或称家族性特发性基底神经节钙化，是一种罕见的神经退行性疾病，这种疾病于1930年由德国神经病学家首次描述。其主要特点为特发性对称存在的在基底节区及大脑皮层和小脑的钙化。FD的病因学尚未完全明确，可能是继发于血脑屏障的损伤或钙磷的代谢紊乱［1］，这种疾病通常出现在40~60岁之间，男性更常见（男：女约为2：1），儿童罕见。目前认为是与14号染色体基因突变有关的常染色体显性遗传［2］。临床主要表现为类帕金森样症状和小脑症状，此外内分泌紊乱，线粒体肌病以及传染病也可引起类似疾病表现［3］。本病少见，笔者发现1例以小脑症状为主要表现的病例，报道如下。