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目的：探讨婴儿促纤维增生型星形细胞瘤病理形态特征及鉴别要点。方法：报道1例婴儿促纤维增生型星形细胞瘤并结合文献对其组织学和免疫组织化学特点进行研究。结果：本例婴儿促纤维增生型星形细胞瘤头颅CT表现为右侧额骨及顶骨局部骨质缺损，右侧大脑半球多囊性占位性病变。组织学表现为梭形肿瘤细胞，形似纤维细胞或纤维母细胞，排列呈束，编织样。免疫组织化学显示：瘤细胞呈胶质酸性蛋白（GFAP）阳性，波形蛋白（Vimentin）阳性，S-100蛋白阳性。结论：婴儿促纤维增生型星形细胞瘤是一种比较罕见的发生于婴幼儿的脑部肿瘤，根