目的　探讨小儿胰腺乳头状囊性实性肿瘤的发病率、临床病理、免疫组化、诊断和治疗特点。方法　手术及病理诊断 1 1例。肿瘤标本进行HE、PAS染色及免疫组化染色 ,抗体选用神经元特异性烯醇化酶 (NSE)、α 1抗胰蛋白酶 (α 1AT)、S 1 0 0、嗜铬粒素A(CgA)、细胞角蛋白 (CK)、上皮膜抗原 (EMA)、胰岛素。结果　 1 1例患儿中 ,男 1例 ,女 1 0例 ,年龄 9～ 1 4岁 ,平均年龄 1 1 .1岁。该肿瘤占儿童胰腺实体瘤的 33 .3 %。多以腹痛、腹块为首发症状 ,肿瘤多位于胰头 ,瘤体较大 ,平均直径8.7cm。 6例行肿瘤切除术 ,2例行远端胰腺切除术 ,3例行胰十二指肠切除术。 1 1例患儿生存至今 ,随访 1～ 1 5年。镜下观察 :1 1例肿瘤均以实性区、囊性区及乳头状突起为其特征。免疫组化 :α 1抗胰蛋白酶标志阳性率 1 0 0 % ,神经元特异性烯醇化酶 66 .7%、S 1 0 0 2 8.6 % ,PAS染色均呈阳性。结论　胰腺乳头状囊性实性肿瘤位居儿童胰腺实体瘤第二位 ,多发生于女孩 ,具有良性临床病程 ,手术治愈率高 ,预后良好。胰腺囊实性肿瘤起源尚有争议 ,有待进一步研究