目的总结卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特征,探讨畸胎瘤与抗NMDAR脑炎之间的关系。方法收集9例卵巢畸胎瘤合并抗NMDAR脑炎患者的临床资料,对其临床特征、辅助检查、治疗及预后进行总结分析。结果 9例卵巢畸胎瘤合并抗NMDAR脑炎女性患者,中位年龄为25岁,5例患者有上呼吸道感染等前驱症状,主要临床表现为精神行为异常、癫痫、运动障碍、自主神经功能障碍、意识障碍和中枢性低通气;脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性。其中6例患者行患侧附件切除术,2例行畸胎瘤剔除术,症状均明显好转。出院后随访至今均未出现症状复发。结论对于急性起病,出现明显精神症状、癫痫发作的年轻女性患者,应高度警惕抗NMDAR脑炎的可能性,并积极通过影像学手段筛查肿瘤;通过肿瘤切除及免疫治疗,大多数抗NMDAR脑炎患者可获得良好预后。