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骨原发性上皮样血管肿瘤包括上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤，三者在组织形态学和生物学行为方面构成了从良性、低度恶性到高度恶性的谱系，且它们的生物学行为、治疗及预后均不相同。因其发病率低，临床表现也缺乏特异性，所以术前很难确诊。加之三者的病理组织学改变也存在一定的交叉，故需结合组织形态、免疫表型及分子遗传学等进行综合判断。