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细胞内活性氧(ROS)水平发生异常或机体抗氧化系统失衡,会导致线粒体结构和功能受损,包括线粒体DNA的损伤,呼吸链复合物异常,膜通透性降低等,同时激活细胞凋亡的线粒体途径,诱导细胞凋亡。肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种致死的神经肌肉疾病,其特征是运动神经元退化和骨骼肌萎缩。ROS过量生成造成线粒体损伤与肌萎缩侧索硬化症的发生发展密切相关。文章对ROS的产生与清除机制、ROS诱导的线粒体损伤及其在肌萎缩侧索硬化症中的相关研究进行综述。