肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension）是一种慢性进展性致死性疾病，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常，肺毛细血管楔压正常，最终导致患者发生右心功能衰竭，甚至死亡^［1］。目前循证医学证据已表明特异性肺血管扩张剂治疗的有效性与安全性，几项关于肺动脉高压单药治疗的Meta分析显示这些药物可以改善患者血流动力学指标，增加运动耐量，降低全因死亡率^［2-4］。尽管如此，肺动脉高压的病死率仍明显高于其他许多心血管疾病，而且许多接受单药治疗的患者疗效并不能长期维持。为进一步缓解临床症状，改善患者预后，寻求肺动脉高压最佳治疗方法是当今研究的热点。尽管联合治疗的益处尚未得到充分证实，但在临床实践中当医师使用单药治疗失败或患者病情恶化时，多转而采用联合治疗。各国肺动脉高压登记注册研究也显示，许多患者接受了两种或两种以上的药物联合治疗^［5-7］。本文就肺动脉高压药物联合治疗的临床研究作一综述。