特发性肺纤维化48例临床分析

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目的通过总结特发性肺纤维化(IPF)患者的临床特点,提高对IPF诊断、治疗及管理的认识.方法对48例符合ATS/ERS提出的特发性肺纤维化诊断标准IPF患者进行回顾性分析.结果 48例IPF患者(男∶女=40∶8),均有咳嗽,伴进行性呼吸困难和Velcro罗音.X线表现为磨玻璃样、网状、结节状、条索状及蜂窝状阴影.肺功能检查示38例限制性通气功能障碍,10例混合性通气功能障碍,均有弥散功能障碍.动脉血气分析示低氧血症、呼吸性碱中毒.经过综合治疗IPF患者短期内临床与肺功能大多有所改善,而远期疗效差,病死率
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