肝小静脉闭塞症1例报告

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患者女,62岁,因“间断上腹胀痛半个月”于2012年2月10日入院。患者半个月前无明显诱因出现上腹痛,为阵发性胀痛,无放射,伴腹胀、双下肢浮肿、尿少。就诊于当地医院,胃镜示食管静脉曲张;CT示胸腹腔积液,肝脂肪变,脾大。既往:间断口服中药(家里自种三七,具体不详),胸闷、动脉硬化1年余。入院查体:腹膨隆,剑突下压痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音阳性,双下肢水肿。生化检查:ALT 29 U/L,AST 51 U/L,碱性磷酸酶(ALP)104 U/L,γ-谷氨酰转肽酶(GGT)104 U/L,T-BIL 49μmol/L, D-BIL 23.2μmol/L,TP 47.7 g/L,ALB 26.8 g/L;ESR 12.8 mg/L;自身免疫性抗体均阴性;腹水常规正常;肝炎相关抗原抗体均阴性。腹部超声:肝右后叶体积缩小,表面光滑,肝实质回声均匀,管腔结构清晰,门静脉内径1.1cm,流速14cm/s,胸腹腔积液。腹部血管超声:门静脉内径1.1cm,流速10cm/s;肝总动脉内径0.3cm,流速50cm/s,肝静脉无扩张;肝中静脉流速11cm/s。腹部CT:肝脏外形规整,肝叶比例协调。肝密度减低,肝右叶见点状致密影,肝内、外胆管无扩张,可见胸腹腔积液,门静脉稍宽(图1)。腹部MRI:肝脏肿大,表面欠光滑,肝实质信号欠均匀,未见明显异常信号影。增强扫描,动脉期见肝实质无异常强化,静脉期见以第二肝门为中心的不均匀片状强化,延迟期肝实质信号不均匀,门静脉主干无明显增宽,肝内门静脉及肝静脉未显影(图2)。妇科超声未见异常。肝组织活检病理:肝小叶结构欠清,肝细胞水肿,胞浆粉染细颗粒状,肝细胞内胆汁淤积明显,可见双核肝细胞,部分肝细胞核内可见包涵体,散在点灶状坏死;中央静脉周围肝窦扩张、淤血明显,部分肝细胞萎缩、消失;汇管区及中央静脉周围纤维组织增生,局部有不完全纤维间隔形成,可见少量慢性炎细胞浸润。免疫组化染色显示:AFP (-), Hepatocyte (+),HBsAg (-),HBcAb (-),Glypican-3(-),Ki-67(阳性率<3%),p53(-),CD34(血管+);Masson染色阳性,显示汇管区及中央静脉周围纤维组织增生,局部有不完全纤维间隔形成;网织纤维染色阳性,显示汇管区及中央静脉周围纤维组织增多,见图3。初步诊断:肝小静脉闭塞症。本例患者处于慢性期,出现了肝硬化、门静脉高压,治疗上主要给予保肝、退黄、利尿、改善微循环、补充白蛋白等对症治疗措施。患者上腹胀痛症状缓解,腹水及双下肢水肿消退,黄疸消失,随访至2015年1月患者病情稳定。
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