目的上皮样肉瘤是一类少见的软组织恶性肿瘤,其临床及治疗与预后的相关性尚不明确,缺乏规范的治疗方案。本研究采用复旦大学附属肿瘤医院前瞻性数据库,回顾分析所收治上皮样肉瘤患者临床特点、治疗方式和预后信息,旨在分析上皮样肉瘤预后相关因素。方法回顾性收集复旦大学附属肿瘤医院2005-08-01-2015-07-31收入院并手术治疗,有完整随访资料的50例上皮样肉瘤患者临床资料,分析临床病理因素和治疗方式对预后的影响。50例患者中,男31例,女19例;中位年龄35岁;肿瘤直径中位数为3cm;表浅者10例,位于深部者40例;接受化疗17例,放疗11例。结果 50例患者中位随访时间36个月,预计5年总生存率为59.4%(95%CI:41.6%~77.2%),5年无复发生存率为34.0%(95%CI:19.8%~48.2%)。单因素分析显示,经典型上皮样肉瘤预后优于近端型,5年总生存率分别为75.2%和22.5%(P=0.013),5年无局部复发生存率分别为43.5%和21.6%(P=0.020);复发间隔<6个月者与≥6个月者相比预后更差,5年总生存率分别为25.9%和66.0%(P=0.029),5年无局部复发生存率分别为0和44.5%(P<0.001)。多因素分析显示,肿瘤位置深浅和复发间隔是影响总生存率和无局部复发生存率的独立预后因子。结论上皮样肉瘤预后差,外科手术仍是局限性上皮样肉瘤的首选治疗方式,肿瘤位置深浅和复发间隔是影响总生存率和无局部复发生存率的独立预后因子。