目的加深对变应性肉芽肿性血管炎(又称Churg-Strauss综合征,CSS)的认识,提高临床诊断及治疗水平,改善预后。方法复习国内发表的临床诊断为CSS的28例病例,结合近期南华大学第二附属医院收治的2例变应性肉芽肿性血管炎病例进行临床分析。结果 30例患者中,男16例(53.3%),女14例(46.7%);年龄7~76岁,平均41.4岁。14例以喘息为首发症状,19例有支气管哮喘症状,病变可累及呼吸系统(63.3%)、神经系统(36.7%)、皮肤(50.0%)、消化系统(33.3%)、心脏(13.3%)、肾脏(6.7%)、关节肌肉(3.0%)、外周血管(6.7%)及眼部(6.7%)等。28例(93.3%)存在嗜酸粒细胞异常,平均值为29.5%,6例患者抗中性粒细胞胞浆抗体核周型(P-ANCA)、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(C-ANCA)检查均提示阳性。18例CSS患者肺部CT存在异常,多表现为浸润性、磨玻璃样、弥漫性间质样或结节样改变;14例取得病理学检查依据,表现为嗜酸粒细胞浸润,血管炎及血管外肉芽肿。临床治疗主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂(如环磷酰胺),总体预后较好。结论变应性肉芽肿性血管炎是一种罕见的系统性血管炎疾病,临床表现缺乏特异性,易漏诊、误诊,当患者表现为哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多及肉芽肿性血管炎时,应高度警惕此病。