论文部分内容阅读
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)为一种累及皮质、皮质脊髓束、脑干、脊髓运动神经元的神经变性病,临床表现为四肢及躯干肌肉萎缩,导致运动功能严重障碍甚至呼吸肌麻痹,患者多于3～5年内死亡.据统计其发病率为(1.5～2.5)/10万,5%～10%为家族性ALS(fALS),其余90%以上为散发ALS(sALS)。
对肌萎缩侧索硬化发病机制的新认识
【摘 要】
：
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)为一种累及皮质、皮质脊髓束、脑干、脊髓运动神经元的神经变性病,临床表现为四肢及躯干肌肉萎缩,导致运动功能严重障碍甚至呼吸肌麻痹,患者多于3～5年内死亡.据统计其发病率为(1.5～2.5)/10万,5%～10%为家族性ALS(fALS),其余90%以上为散发ALS(sALS)。
【机 构】
：
710075,西安高新医院神经内科
【出 处】
：
中华神经科杂志
【发表日期】
：
2011年44期
其他文献
目的 探讨癫痫患者先兆症状的临床定位意义。方法 31例癫痫患者按照有无先兆分为有先兆组(n=19)和无先兆组（n=12），采用独立样本t检验比较两组之间的发病年龄差异有无统计学意义。采用x2检验比较两组之间患者的头颅MRI的异常率及手术有效率差异有无统计学意义。结果 有先兆组的19例患者，分别为精神症状、自主神经症状、躯体感觉、视觉、听觉、头晕共6种先兆，术后先兆症状均消失，以上6种先兆可分别定位
重症肌无力(MG)为一种由抗体介导的、累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病,由于患者血清中存在抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体,使神经肌肉接头的突触后膜上的受体遭到破坏,导致神经肌肉传递障碍.但研究发现,全身型MG患者中只有80%存在AChR抗体阳性,即AChR抗体阳性MG(以下称为AChR-MG),其余20%血清AChR抗体呈阴性。
期刊
目的 探讨建立在发生机制、发作行为、神经电生理学及药效学特征等方面均与临床脑干起源肌阵挛更为一致的实验动物模型.方法 以5-羟色胺(5-HT)的前体L-5-羟色胺酸(L-5-HTP)在健康幼年豚鼠脑桥背侧定点微量注射诱发肌阵挛(同步记录的脑电图暴发活动≤400 ms),观察肌阵挛发作潜伏期、达峰时间、最大发作频率、高峰持续时间和总持续时间等行为学特征.以多导电生理同步记录肌阵挛发作期脑电图、肌电图
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经内科常见的免疫相关性疾病,以受累肌肉的无力、易疲劳为主要表现,出现肌萎缩者少见~([1]).现将我院收治的1例伴舌肌萎缩的MG报道如下。
期刊
首都医科大学宣武医院神经内科定于2011年8月19—21日在京举办多发性硬化和相关疾病诊治新理论与新技术学习班。届时将邀请中华医学会神经病学分会主任委员贾建平教授、神经免疫学组组长胡学强教授、上海华山医院李振新教授、解放军总医院吴卫平教授、北京大学第一医院高枫教授，首都医科大学宣武医院神经病理学专家卢德宏教授、神经影像学专家李坤成教授、神经内科董会卿教授、
目的 探讨癫痫患者新发作类型出现的比例及可能原因,为正确诊断、治疗和预防癫痫提供依据.方法回顾性研究1074例癫痫患者的临床资料,分析癫痫患者新发作类型的发生率、可能原因、脑电图和神经影像学结果、家族史及神经系统检查.采用独立样本秩和检验比较有或无新发作类型出现的癫痫患者的发病年龄及病程差异.X2检验比较有或无新发作类型出现的癫痫患者的性别、家族史、神经系统检查以及脑电图和神经影像学出现异常比例的
目的 应用多重连接依赖性探针扩增(MLPA)技术对假肥大型肌营养不良(DMD及BMD)患者及其家系成员进行dystrophin基因分析,探讨MLPA定量技术在本病重复突变及携带者检测中的优势.方法 以355例DMD及BMD患者、46名缺失型患者之母和8名重复型患者之母为研究对象,应用MLPA技术对dystrophin基因全长外显子进行分析,对于单一外显子缺失的样本采用PCR及测序进行验证.结果 经
目的 探讨急性缺血性卒中重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)静脉溶栓后发生出血性转化(HT)的可能危险因素以及这些危险因素对患者预后的影响.方法 128例急性缺血性卒中患者发病6h内接受rt-PA静脉溶栓治疗,选取溶栓前临床和实验室资料,通过比较HT组与非HT组之间的差异,筛选与HT相关的可能危险因素,并进一步通过Logistic回归分析影响HT及其预后的独立危险因素.结果 128例溶栓患者有2
为了提高脑功能疾病的诊疗水平，经卫生部批准，由首都医科大学宣武医院神经内科王玉平教授主办的“脑与神经刺激技术学习班”定于2011年12月9—11日在首都医科大学宣武医院举行。重点讲解脑电图、经颅磁刺激、
目前已知与血清铜蓝蛋白(serum ceruloplasmin,sCP)降低或缺乏相关的神经系统疾病有Wilson病(Wilson's disease,WD)、遗传性铜蓝蛋白缺乏症(hereditary aceruloplasminemia,HA)和门客斯病(Menkes disease,MD)等。
期刊