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目的 总结颅内软骨肉瘤的临床特点、诊疗方法和预后,为进一步改进颅内尤其是颅底软骨肉瘤的诊疗提供依据.方法 对26例经病理证实的软骨肉瘤患者进行随访及回顾性分析,对其临床特点、治疗方案和预后进行分析和评价.结果 26例中24例病变位于颅底,1例位于幕上,1例位于松果体区,均行手术治疗.7例全切,15例近全切,4例大部切除.12例术后行普通放疗或伽玛刀治疗,随访到22例,随访时间为6 -89个月(平均41个月),4例死亡,余18例中9例脑神经功能恢复正常,5例有轻度脑神经功能不全,4例脑神经功能较术前无改善或加重.结论 颅内软骨肉瘤为恶性肿瘤,大部分源于颅底,首选手术治疗,术后选择性的行普通放疗或伽玛刀治疗,预后情况与肿瘤的切除程度及病理类型密切相关,大部分患者经积极治疗有较好的预后。