【摘 要】
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小儿进行性肌营养不良症是一种肌肉的遗传性变性疾病.临床过程呈进行性,可在出生时即有,也可在出生后数年内发病.其主要临床表现为肢体近端开始的两侧对称性肌肉萎缩和无力.
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小儿进行性肌营养不良症是一种肌肉的遗传性变性疾病.临床过程呈进行性,可在出生时即有,也可在出生后数年内发病.其主要临床表现为肢体近端开始的两侧对称性肌肉萎缩和无力.对于进行性肌营养不良症的诊断,临床多依据进行性、对称性肌萎缩和肌无力及肢体近端型的特殊分布特点,结合血清肌酶、血沉、肌组织活检及肌肉强度活动试验,肌电图改变确诊.其肌电图表现呈典型的肌源性损害,即运动单位电位平均时限缩短,波幅降低,多相电位比率增多,可有自发电位如纤颤电位和正锐波出现等,在临床诊断中有重要价值.本组收集我院进行性肌营养不良症患儿
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