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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组高度异质性、获得性造血干/祖细胞克隆性疾病,以骨髓病态造血和向急性白血病转化的高风险为特点。该疾病最初由Leube等于1900年描述,诊断为“白血病前期”。直到1970年以后,随着对该类疾病临床特点的认识,MDS的概念才被提出。1982年法美英(FAB)协作组将MDS确认为独立的疾病实体,提出MDS血细胞发育异常的形态学特征和分型标准,规范了MDS的诊断。但鉴于FAB分型并不能体现MDS的高度异质性,WHO于2001年提出了MDS的WHO分型诊断标准,将MDS分为6个亚型,即难治性贫血(RA)、难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS)、难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)、难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB)、MDS不能分类(MDS-U)和5q-综合征。2008年第4版WHO分型诊断标准进一步修订,将RA亚型修改为难治性血细胞减少伴单系发育异常(RCUD),包括RA、难治性中性粒细胞减少(RN)和难治性血小板减少(RT),并增加了儿童难治性血细胞减少症(RCC)亚型。对MDS的流行病学特征进行研究可以深化对MDS发生、发展和转归规律的认识,提高MDS的诊断与治疗水平。我们就近年来MDS流行病学方面的研究进展作一综述。