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回顾性分析我院2016年诊治的1例自发性双侧颈内动脉夹层(ICAD)致脑梗死患者的临床资料，结合PubMed、万方及中国知网2000—2015年文献报道的44例自发性双侧ICAD患者资料，对其流行病学、病因、临床表现、影像学特点、治疗及预后进行分析。自发性双侧ICAD好发于中青年人群，主要临床表现为脑卒中(71.1%)、头颈部疼痛(62.2%)、Horner综合征(15.6%)及颅神经麻痹(11.1%)，除全脑血管造影外，颈椎MRI T1W抑脂序列显示高信号的壁内血肿可明确诊断，抗栓治疗有效，总体预后良好。自发性ICAD是中青年人群卒中的重要原因，颈椎MRI T1WI抑脂序列检查有助于早期诊断及临床干预。