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先天性胆总管囊肿是罕见的胆管先天性畸形综合征。虽然多数囊肿是偶然被发现的,但仍有一些直接表现为并发症。作者报道的这名11个月大的女婴因腹痛、发热和呕吐入院。超声检查显示为腹腔积液,且2个月前被诊断的先天性胆总管囊肿消失了。因怀疑先天性胆总管囊肿破裂而拟行剖腹探查术,并实施罗克逊-“Y”形胆总管空肠吻合术。先天性胆总管囊肿自发性破裂很少见,常见于4岁以下的儿童。确切的原因尚未阐明,但已知与多种因素有关。最可能的原因是并发胰液反流并使薄弱的囊肿壁受到侵蚀。先天性胆总管囊肿最好在6个月时进行手术。因为存在恶化的