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腱鞘滑膜巨细胞肿瘤(TSGCTs)初被误认为是一种炎症性反应性病变,然而其浸润性潜能和恶性转化提示其有肿瘤特性,并被分子遗传学和细胞遗传学所证实。TSGCT根据生长方式可分为局限型和弥漫型,弥漫型TSGCT(D-TSGCTs)具有局部侵袭性,常表现为多个破坏性的复发病灶,严重影响关节功能。作者报道了7例恶性D-TSGCTs,女性4例,男性3例,年龄45~78岁,平均60.9岁。所有病例均发生于四肢且以下肢好发,6例位于关节外,1例位于关节内,肿瘤大小5~17cm(平均9.4cm)。