目的:探讨小儿恶性生殖细胞肿瘤的综合治疗方法及治疗效果。方法:回顾性分析47例小儿恶性生殖细胞肿瘤患者的临床资料。47例患者以手术治疗为主要手段,在此基础上采用以PEB方案为主的正规化疗。化疗后注意处理化疗副作用,适当营养支持。结果:11例睾丸肿瘤,经过手术及正规化疗,AFP值恢复正常。随访观察5个月至5年,患者情况稳定。本组死亡5例:卵巢无性细胞瘤1例,骶尾部胚胎癌2例,纵膈胚胎癌1例,晚期内胚窦瘤1例。3例手术后复发进行了二次手术切除,并进行了较长时间的化疗。其余患者正在进行随访观察,生活状况接近一般儿童。结论:儿童恶性生殖细胞肿瘤发病率不高,但病理类型多样,危害性较大。约半数发生于生殖腺以外。AFP是术后观察恢复情况的重要指标。预后与发病部位、病理类型、肿瘤分期、是否完整的切除有关。在早期诊断、完整切除的基础上进行正规的化疗是提升治疗效果,提高生存率的关键。巨大肿瘤经过正规化疗,瘤体缩小后再行手术切除,同样有利于提高术后生存机会。