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肺动脉高压（pulmonary arterial hypertellsion，PAH）是一种临床病理生理综合征，是严重的、具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病，是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。血管收缩、血管壁重建及原位血栓形成3种因素的综合作用使肺血管阻力进行性升高，最终引起右心功能衰竭和死亡^[1]。