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1 病例资料男,5岁。因头颅包块、眼突半年,多饮、多尿3个月入院。患儿既往无特殊病史,无家族遗传病史。查体:发育较正常儿章迟缓,心、肺、腹部未见异常体征。左颞部、左右顶部、左右额部头皮呈包状凸起,质软,有压痛,可触及颅骨边缘,无红肿、破溃。双眼球突出,口腔左右两侧下磨牙脱落缺如,下门牙松动。头颅CT示:两侧额、枕、顶及左颞骨呈多发大面积块状骨缺损;