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目的：结合临床资料和文献复习，探讨膀胱平滑肌肉瘤的诊断和治疗方法。方法：自1996～2006年收治膀胱平滑肌肉瘤6例，均表现为肉眼血尿，膀胱镜检查提示肿瘤瘤体光滑，呈菜花或乳头状，位于膀胱侧壁、顶壁或后壁。行根治性全膀胱切除术1例，肿物及部分膀胱切除术5例。结果：病理检查证实均为膀胱平滑肌肉瘤，免疫组织化学检查SMA强阳性6例，MSA阳性6例，Des（＋）2例，S-100（-）4例，S-100（＋／-）2例，CD34（-）6例。结论：膀胱平滑肌肉瘤是一种少见的泌尿生殖系恶性肿瘤，治疗以手术为主，除非肿块很