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目的分析黔南州少数民族地区出生缺陷发生情况及其危险因素，为保护妇女儿童健康，提升全民健康水平提出有效措施。方法按照《中国妇幼卫生监测方案》，于2007--2012年对黔南州8家出生缺陷监测医院孕28周至产后7天内住院分娩的围产儿进行分析。结果黔南州6年来出生缺陷发生率呈逐年下降趋势，农村由2007年的114．84／万下降至2012年的65．16／万；出生缺陷发生率顺位为总唇裂、多指、神经管畸形、先天性脑积水和外耳畸形。结论应积极开展孕前保健、产前指导等工作，预防出生缺陷，关注母婴健康，提高出生人口素质。