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目的探讨脑实质内神经鞘瘤的临床病理特征、免疫组化表型和鉴别诊断。方法报道l例罕见的脑实质内神经鞘瘤，并结合文献对其临床资料、病理特征、免疫组化表型及治疗和预后等进行分析。结果患者年龄44岁，肿瘤为单发，境界清楚。镜下肿瘤细胞呈梭形，形态温和，细胞排列呈栅栏状，可见典型AntoniA区和AntoniB区，未见核分裂象。免疫组化结果：S．100（＋＋＋），Vimentin（＋），GFAP（灶＋），Nestin（灶＋），CK（-），EMA（-），Syn（-），NF（-），CD34（-），BCL-2（-），CD9