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患儿，男，3岁，因“腹胀、少尿17d”入院。体查：神志淡漠，腹膨隆，呈蛙腹，肝脾肋下未触及，叩诊呈浊音，肠鸣音弱，移动性浊音（＋）。B超显示：肝、脾肿大，大量腹腔积液，左肾轻度积水。MRI检查显示：肝段下腔静脉（HIVC）部分狭窄，肝静脉（HV）显示不清。血管造影显示：HIVC部分狭窄和HV右支完全阻塞，确诊为Budd-Chiari综合症（BCS）。入院后予中心吸氧，低盐低脂、高蛋白、高热量半流饮食，补充白蛋白，利尿及纠正水电解质、酸碱平衡紊乱等，家长放弃治疗，随访2个月后因肝功能衰竭，病情恶化而死亡。