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患儿,男,3岁,因“腹胀、少尿17d”入院。体查:神志淡漠,腹膨隆,呈蛙腹,肝脾肋下未触及,叩诊呈浊音,肠鸣音弱,移动性浊音(+)。B超显示:肝、脾肿大,大量腹腔积液,左肾轻度积水。MRI检查显示:肝段下腔静脉(HIVC)部分狭窄,肝静脉(HV)显示不清。血管造影显示:HIVC部分狭窄和HV右支完全阻塞,确诊为Budd-Chiari综合症(BCS)。入院后予中心吸氧,低盐低脂、高蛋白、高热量半流饮食,补充白蛋白,利尿及纠正水电解质、酸碱平衡紊乱等,家长放弃治疗,随访2个月后因肝功能衰竭,病情恶化而死亡。