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脑干海绵状血管畸形(CM)是神经外科少见疾病，约占颅内CM的4%～35%，最常见于脑桥，高发于30～40岁，也可见于儿童。其发病与CCM1、CCM2及CCM3基因的缺失性突变、静脉血管异常等相关。出血风险较其他部位的CM更高。研究发现，病灶位置深在、出血史、女性等均为脑干CM出血的危险因素。目前，该病治疗方式的选择仍存在争议。本文针对脑干CM的自然史及其诊治的研究现状进行综述。