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原发于幼儿腮腺区的外周原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）极为罕见。徐州市中心医院口腔科于2012年11月收治1例幼儿腮腺区pPNET，本文对其临床表现、病理及影像学特点、治疗结合相关文献资料进行分析，为该病的诊治提供参考。