目的　报道我院近期收集的家族性膜性肾病 3个家系 ,结合文献复习并与非家族患者的临床表现和病理改变比较 ,阐述家族性膜性肾病的特点。方法　选取我院经肾穿刺病理证实的家族性膜性肾病 3个家系 6例 ,文献 (196 9～ 2 0 0 0年 )报告的 16个家系 33例 ,并随机抽取我院同期收治的非家族性膜性肾病 30例 ,对比此 3组肾穿刺时患者的临床及病理特点。结果　与文献报告不同的是本组患者男女比例相近 ,发病年龄较大 ;相同的是病理分期均以Ⅱ、Ⅲ期膜性肾病多见 ;与原发性膜性肾病患者相比 ,本组病理改变Ⅱ、Ⅲ期者所占比例较多。结论　首次于国内报告家族性膜性肾病 ,与既往报告的家族性膜性肾病及我科非家族性膜性肾病比较 ,家族性膜性肾病患者除病理类型相对偏重以外 ,其他临床表现与非家族性患者相似。家族性膜性肾病的遗传机制目前尚不清楚。加强家系调查、提高临床医师的重视程度 ,将有助于发现更多的家族性膜性肾病病例。