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目的
探讨儿童肾癌的临床、CT及病理特点，积累其临床诊治经验。
方法回顾性分析2014年至2016年单中心收治的7例儿童肾癌患儿的临床、CT、病理资料，并随访其生存情况。就诊时年龄5～12岁，女4例，男3例，左侧5例，右侧2例。临床表现多为血尿(4/7)、腹部包块(3/7)、腰痛(1/7)。CT平扫肿瘤呈低密度，多位于上下极，可见钙化(6/7)及坏死区，增强特点多为"快进快出"(4/7)，部分为"快进慢出"(2/7)。
结果7例患儿全部获得随访，随访时间8～35个月。1例肿瘤位于左腹膜后，确诊时已发生腹膜后及颈部淋巴结转移，行肿瘤部分切除活检，术后5个月死亡。1例为复发性肾癌，行肾窝肿瘤切除加腹膜后淋巴结清扫，术后5个月出现淋巴结转移，予放化疗后带瘤生存。余5例患儿均行根治性肾切除加淋巴结清扫，术后均无瘤生存。病理多为肾透明细胞(5/7)及乳头状肾细胞癌(2/7)，癌细胞呈巢团状、乳头状、腺管样结构分布，可见砂粒体(6/7)，核级多为3～4级。4例患儿淋巴结转移，共清扫出60枚淋巴结，淋巴结阳性率为16.7%。5例加做免疫组化，TFE3 (4/5)、CD10 (5/5)、Ki-67 (4/5)、E-cardherin (4/5)、Vinentin (3/5)、CK (3/5)阳性率较高，4例确诊为MiT家族异位性肾癌。
结论儿童肾癌多发生于年长患儿，有其特有的临床、CT及病理特点，MiT家族异位性肾癌常见，病理及免疫组化是确诊和分型的主要手段。