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目的 研究ＡＰＬＤ的临床特征和有效的治疗方法。方法 ２８例ＡＰＬＤ经开窗术，肝叶、段切除术，部分病例联合肾囊肿开窗术等外科治疗。结果 经术前检查及手术证实２８例ＡＰＬＤ合并多囊肾（ＰＫＤ）２４例，４例联合胰腺囊肿，脾脏和卵巢肿各两例，妇女均有生育史、最多达８次。结论 ＡＰＬＤ 弥漫性肝囊肿致肝脏损害为特点，经内科治疗无显效。外科手术治疗获得较好疗效。