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目的探讨小儿大前庭导水管综合征的临床特点、听力学、影像学改变以及治疗方法。方法回顾性分析30例(50耳)小儿大前庭导水管综合征患者的临床资料并总结。结果小儿大前庭导水管综合征表现为小儿发作性眩晕及听力进行性下降。结论颞骨高分辩率CT扫描是小儿大前庭水管综合征的诊断不可缺少的金标准,如患者出现进行性、波动性听力下降或轻微的头颅外伤即引起严重的听力下降,CT确诊后马上进行预防和治疗,重度感音神经性聋患者考虑植入电子耳蜗。