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血管周上皮样细胞肿瘤(perivasuclar epithelioid cell tumor,PEComa)是一组比较少见的间叶源性肿瘤.女性生殖系统PEComas多发生于宫体,少数可发生于官颈、阴道、外阴、阔韧带、圆韧带及卵巢等处[1-11].迄今为止,关于子宫PEComa的文献报道较少,对其治疗尚存争议.本文报道1例妇科来源的恶性子宫PEComa病例,并结合相关文献进行分析.