【摘 要】
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患儿女,5月龄,因头部及躯干散在皮疹2月余就诊。患儿2个月前无明显诱因头部及躯干出现丘疹、脓疱,始于躯干,逐渐扩散至头面部及四肢,无咳嗽咳痰,无发热等全身症状,先后至当地诊所、医院就诊,查血常规示白细胞稍高,血小板863 × 10n 9/L,予“夫西地酸乳膏”外用治疗2周,皮疹消退后复发,当地医院予口服“头孢克洛片”及“阿昔洛韦片”治疗,皮疹未见明显消退。口服药物后低热1 d,最高达37.5 ℃,遂至本院门诊就诊,查血常规提示血小板、C反应蛋白高,予双嘧达莫片降血小板治疗,未见下降,门诊拟诊“脓皮
【机 构】
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温州医科大学附属第二医院皮肤科,温州 325027
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患儿女,5月龄,因头部及躯干散在皮疹2月余就诊。患儿2个月前无明显诱因头部及躯干出现丘疹、脓疱,始于躯干,逐渐扩散至头面部及四肢,无咳嗽咳痰,无发热等全身症状,先后至当地诊所、医院就诊,查血常规示白细胞稍高,血小板863 × 10n 9/L,予“夫西地酸乳膏”外用治疗2周,皮疹消退后复发,当地医院予口服“头孢克洛片”及“阿昔洛韦片”治疗,皮疹未见明显消退。口服药物后低热1 d,最高达37.5 ℃,遂至本院门诊就诊,查血常规提示血小板、C反应蛋白高,予双嘧达莫片降血小板治疗,未见下降,门诊拟诊“脓皮病?血小板增多症”收住入院。入院体检:发育正常,神志清,反应好,头颅外形正常,前囟平软,双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏,呼吸36次,三凹征阴性,双肺呼吸音稍粗,对称,心率138次,律齐,心音有力,未闻及病理性杂音,腹平软,肝脾肋下未及,肠鸣音正常,肌张力正常,神经系统检查未见异常。皮肤科检查:头部见大量密集分布的米粒大小棕黄色丘疹及脓疱,部分表面油腻性结痂,躯干四肢散在斑块结痂,大小不一,类圆形,部分可见痂脱落后的凹陷性瘢痕,未见浅表淋巴结肿大,未见明显坏死组织及水疱。见n 图1。血常规:白细胞8.98 × 10n 9/L,红细胞3.58 × 10n 12/L,血红蛋白92 g/L,血小板942 × 10n 9/L,C反应蛋白38.04 mg/L(参考范围0~8 mg/L)。头部皮损组织病理学检查:角层下脓疱,棘细胞间及细胞内水肿,网状变性,真皮乳头层弥漫分布大量单个核细胞、少量嗜酸性粒细胞,单个核细胞体积较大,胞质淡染,见n 图2A、n 图2B。免疫组化:CD1a(+),CD68(+),CD207(langerin,+),S100(+),波形蛋白(+),见n 图2C、n 图2D。骨髓细胞学检查:有核细胞增生活跃,粒系46.5%,红系15.5%,粒系/红系比值为3/1,比例正常;粒系增生活跃,部分见中毒性颗粒或空泡,少数示巨幼样变,嗜酸粒细胞形态正常;红系增生活跃,各期幼红细胞尚可,成熟红细胞大致正常。铁染色:外铁++~+++,内铁阳性率:1%(Ⅰ型);全片巨核细胞> 100个,血小板多见,分布呈大、中小簇或散在。n
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