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非典型溶血尿毒综合征临床表现重、预后差,急性期病死率高达25%,且超过50%的患儿会出现终末期肾病。目前研究证实非典型溶血尿毒综合征为补体旁路途径过度活化所致,而补体旁路途径激活与其相应基因突变有关。目前国内非典型溶血尿毒综合征的一线治疗为血浆置换,单克隆抗体依库珠单抗可抑制补体替代途径活化,有效控制非典型溶血尿毒综合征的发展,改善患儿预后。